Caso 36-2022: Uma mulher de 30 anos com diminuição da visão e dor de cabeça

dr. Bart K. Louvor: Uma mulher de 30 anos foi avaliada na clínica de neuro-oftalmologia de um hospital afiliado a este hospital devido à perda de visão monocular.

Dois meses antes da apresentação atual, durante o terceiro trimestre da primeira gravidez da paciente, desenvolveu cefaléia e diminuição da visão no olho direito. O paciente achou que a dor de cabeça parecia com enxaquecas anteriores, que eram pouco frequentes. No entanto, a diminuição da visão não era uma característica típica de suas enxaquecas. As cores pareciam fracas e a percepção da luz diminuía. Havia dor no olho direito, mas sem dor com o movimento do olho.

Cinco dias depois, a paciente foi avaliada por um optometrista. Ela relatou que só conseguia ver formas e movimentos. Em um teste de campo visual, houve uma resposta normal no olho esquerdo, mas nenhuma resposta no olho direito. A paciente foi orientada a procurar avaliação no pronto-socorro de outro hospital.

No departamento de emergência, a ressonância magnética (RM) da cabeça, que foi realizada sem a administração de material de contraste intravenoso por causa da gravidez, revelou aumento acentuado do nervo óptico direito intraorbitário. O nervo apareceu isointenso em comparação com os músculos extraoculares nas sequências ponderadas em T1, mas apareceu brilhante na sequência ponderada em T2; os globos oculares pareciam normais e os músculos extraoculares não estavam aumentados. Os resultados da venografia por ressonância magnética da cabeça foram normais.

O paciente foi admitido no hospital, e o tratamento com metilprednisolona intravenosa foi iniciado para um diagnóstico de trabalho de neurite óptica. Durante a internação, sua capacidade de ver cores melhorou ligeiramente, mas sua visão não melhorou; ela podia ver apenas movimentos de mão. No quinto dia de internação, ela recebeu alta com instruções para agendar consultas de acompanhamento com um neurologista e um optometrista.

Um mês após a alta do outro hospital e 2 semanas antes da apresentação atual, a paciente foi novamente avaliada por seu optometrista. A visão do olho direito havia piorado; ela não era mais capaz de ver sombras ou movimentos. A paciente foi encaminhada para avaliação por neuro-oftalmologista.

Na apresentação atual para a clínica de neuro-oftalmologia de um hospital afiliado a este hospital, o paciente relatou nenhuma melhora na visão e dor contínua no olho direito. Havia história de doença de Lyme, diagnosticada durante o segundo trimestre de gravidez e tratada com amoxicilina. Os medicamentos incluíam vitaminas pré-natais e sulfato ferroso. A paciente morava com o marido na Nova Inglaterra e trabalhava na área da saúde. Ela nunca fumou tabaco e não bebeu álcool ou fez uso de drogas ilícitas. Um irmão tinha um histórico de epilepsia infantil e sua mãe tinha degeneração macular.

Imagens Funduscópicas.

Um exame de fundo de olho foi realizado 8 semanas após o início dos sintomas. Em uma fotografia do olho direito (Painel A), o disco óptico mostra palidez em comparação com o disco óptico do olho esquerdo (Painel B), bem como margens borradas devido ao inchaço (asteriscos) e evidência sutil de vasos anormais em aspecto nasal (seta). Um exame fundoscópico de acompanhamento foi realizado 16 semanas após o início dos sintomas. Em uma fotografia do olho direito (Painel C), o disco óptico mostra aumento da palidez, diminuição do inchaço e maior proeminência dos vasos anormais no aspecto nasal, achado consistente com vasos de derivação optociliar.

Ao exame, a acuidade visual era de 20/15 no olho esquerdo e não havia percepção luminosa no olho direito. As pupilas eram simétricas e reativas à luz, embora a resposta da pupila direita fosse lenta; um defeito pupilar aferente estava presente no olho direito. No teste de cores de Ishihara, todas as placas foram identificadas com o olho esquerdo. Em um teste de campo visual, havia uma resposta normal no olho esquerdo. O teste de cores de Ishihara e o teste de campo visual não puderam ser realizados no olho direito devido à visão deficiente. Os resultados da lâmpada de fenda foram normais, sem células identificadas na câmara anterior ou no vítreo. Em um exame de fundo de olho (Figura 1A e 1B), o disco óptico do olho direito estava inchado e com palidez temporal; havia uma pequena área de hipopigmentação próxima à mácula no olho esquerdo. A tomografia de coerência óptica revelou aumento da espessura da camada de fibras nervosas da retina e afinamento circunferencial do complexo de células ganglionares do olho direito; nenhuma anormalidade foi observada no olho esquerdo.

O nível de creatinina no sangue era de 0,56 mg por decilitro (50 μmol por litro; intervalo de referência, 0,60 a 1,50 mg por decilitro [53 to 133 μmol per liter]) e o nível de fosfatase alcalina no sangue 147 U por litro (intervalo de referência, 30 a 100). Os resultados de outros testes de função renal e hepática foram normais, assim como os níveis de eletrólitos no sangue, o hemograma completo e os resultados dos testes de coagulação. O nível de proteína C reativa no sangue foi de 15 mg por litro (valor de referência, <8) e a velocidade de hemossedimentação de 34 mm por hora (intervalo de referência, 0 a 20). Um teste de sangue para anticorpos antinucleares foi positivo em um título de 1:40 com um padrão pontilhado. As pesquisas de anticorpos contra aquaporina-4 e glicoproteína de oligodendrócitos de mielina (MOG) foram negativas. Foi considerado o diagnóstico de neurite óptica atípica. Como a paciente estava perto do parto, o tratamento adicional foi adiado até o nascimento de seu filho, que ocorreu 3 dias depois.

Seis dias após o parto do bebê, a paciente foi internada neste hospital, e estudos adicionais foram obtidos. Foi realizada punção lombar. Na análise do líquido cefalorraquidiano (LCR), não havia células nucleadas e os níveis de proteína, glicose, albumina e IgG eram normais. Não houve bandeamento oligoclonal após a concentração do LCR. O teste do LCR foi negativo para anticorpos de sífilis e para anticorpos contra aquaporina-4.

ressonância magnética da cabeça.

Na admissão neste hospital, aproximadamente 9 semanas após o início dos sintomas, foi realizada ressonância magnética da cabeça antes e após a administração de contraste intravenoso. As sequências ponderadas em T1 com contraste coronal e axial (Painéis A e B, respectivamente) mostram aumento fusiforme proeminente de um segmento do nervo óptico intraorbitário direito com realce homogêneo aumentado anormal (setas). Uma sequência de recuperação de inversão de tau curta (STIR) ponderada em T2 coronal (Painel C) mostra hiperintensidade difusa envolvendo este segmento do nervo óptico direito (seta) sem edema orbital adjacente. Aproximadamente 2 meses depois, foi realizada RM de acompanhamento da cabeça antes e após a administração de contraste intravenoso. As sequências ponderadas em T1 com contraste coronal e axial (Painéis D e E, respectivamente) mostram alargamento segmentar semelhante e realce anormal do nervo óptico intraorbitário direito (setas). Uma sequência STIR ponderada em T2 coronal (Painel F) mostra hiperintensidade semelhante envolvendo esse segmento do nervo óptico direito (seta) sem alterações inflamatórias na gordura orbital.

dr. Benjamin M. Kozak: RM da cabeça (Figura 2), realizada antes e após a administração de material de contraste intravenoso, revelou aumento fusiforme proeminente de um segmento do nervo óptico intraorbital direito com realce associado, bem como hiperintensidade associada na sequência de recuperação de inversão de tau curta ponderada em T2 (STIR). Não houve evidência de edema orbital associado ou outras anormalidades orbitárias. Havia um foco hiperintenso pontuado dentro da substância branca subcortical parietal esquerda na sequência de recuperação de inversão atenuada por fluido ponderada em T2, sem realce associado ou difusão restrita.

dr. você elogia: Foi administrado tratamento com metilprednisolona intravenosa e plasmaférese diária. No quarto dia de internação, a dor no olho direito havia desaparecido e havia percepção de luz no olho direito. No quinto dia de internação, o tratamento com metilprednisolona endovenosa foi alterado para prednisona oral. No nono dia de internação, foi administrado rituximabe e o paciente recebeu alta com prescrição de prednisona com duração de 7 semanas.

Durante as 3 semanas seguintes, o tratamento com rituximab foi administrado semanalmente. Duas semanas após a última infusão de rituximabe, o paciente foi avaliado na clínica de neuro-oftalmologia do hospital vinculado a este hospital. Ela não relatou dor ocular e apenas dor de cabeça ocasional, mas notou que a visão no olho direito havia piorado. O exame revelou ausência de percepção luminosa no olho direito, com defeito pupilar aferente. Os resultados de um teste de campo visual e do teste de cores de Ishihara permaneceram inalterados em relação à avaliação anterior na clínica de neuro-oftalmologia. Em um exame de fundo de olho (Figura 1C), o disco óptico do olho direito estava inchado e com palidez temporal mais pronunciada; vasos de derivação optociliar também estavam presentes recentemente. Estudos de imagem adicionais foram obtidos.

dr. cossaco: RM de acompanhamento da cabeça (Figura 2) não revelou alteração radiologicamente significativa no alargamento segmentar do nervo óptico intraorbital direito, com realce persistente, bem como hiperintensidade na sequência STIR ponderada em T2. Nenhuma nova anormalidade orbital estava presente. Além disso, a lesão puntiforme na substância branca subcortical parietal esquerda permaneceu inalterada.

dr. você elogia: Um procedimento diagnóstico foi realizado.

Leave a Comment