Descoberta potencial causa oculta da demência

Resumo: Alguns pacientes diagnosticados com demência frontotemporal variante comportamental (bv-FTD) podem, em vez disso, sofrer de um vazamento de líquido cefalorraquidiano que leva à flacidez cerebral.

Fonte: Centro Médico Cedars Sinai

Um novo estudo do Cedars-Sinai sugere que alguns pacientes diagnosticados com demência frontotemporal variante comportamental (bvFTD) – uma condição incurável que rouba dos pacientes a capacidade de controlar seu comportamento e lidar com a vida diária – podem, em vez disso, ter um vazamento de líquido cefalorraquidiano, que é muitas vezes tratável.

Os pesquisadores dizem que essas descobertas, publicadas na revista revisada por pares Alzheimer e Demência: Pesquisa Translacional e Intervenções Clínicaspode apontar o caminho para uma cura.

“Muitos desses pacientes experimentam alterações cognitivas, comportamentais e de personalidade tão graves que são presos ou colocados em lares de idosos”, disse Wouter Schievink, MD, diretor do Programa de Vazamento de Líquido Cerebrospinal e Neurocirurgia Microvascular e professor de Neurocirurgia no Cedars-Sinai.

“Se eles têm demência frontotemporal variante comportamental com causa desconhecida, nenhum tratamento está disponível. Mas nosso estudo mostra que pacientes com vazamentos de líquido cefalorraquidiano podem ser curados se pudermos encontrar a fonte do vazamento”.

O líquido cefalorraquidiano (LCR) circula dentro e ao redor do cérebro e da medula espinhal para ajudar a protegê-los de lesões. Quando esse fluido vaza para o corpo, o cérebro pode ceder, causando sintomas de demência. Schievink disse que muitos pacientes com flacidez cerebral – que pode ser detectada por meio de ressonância magnética – não são diagnosticados e ele aconselha os médicos a examinar novamente os pacientes com sintomas reveladores.

“Um radiologista, neurocirurgião ou neurologista experiente deve verificar a ressonância magnética do paciente novamente para garantir que não haja evidências de flacidez cerebral”, disse Schievink.

Os médicos também podem perguntar sobre uma história de dores de cabeça intensas que melhoram quando o paciente se deita, sonolência significativa mesmo após um sono noturno adequado e se o paciente já foi diagnosticado com malformação cerebral de Chiari, uma condição na qual o tecido cerebral se estende até a medula espinhal. canal. A flacidez cerebral, disse Schievink, é frequentemente confundida com uma malformação de Chiari.

Mesmo quando a flacidez cerebral é detectada, a fonte de um vazamento de LCR pode ser difícil de localizar. Quando o fluido vaza através de uma lágrima ou cisto na membrana circundante, é visível na imagem de mielograma por TC com o auxílio de meio de contraste.

Schievink e sua equipe descobriram recentemente uma causa adicional de vazamento de LCR: a fístula venosa do LCR. Nesses casos, o fluido vaza para uma veia, dificultando a visualização em um mielograma de rotina por TC. Para detectar esses vazamentos, os técnicos devem usar uma tomografia computadorizada especializada e observar o meio de contraste em movimento à medida que flui pelo líquido cefalorraquidiano.

Neste estudo, os investigadores usaram esta técnica de imagem em 21 pacientes com flacidez cerebral e sintomas de bvFTD, e descobriram fístulas venosas do LCR em nove desses pacientes. Todos os nove pacientes tiveram suas fístulas fechadas cirurgicamente, e a flacidez cerebral e os sintomas associados foram completamente revertidos.

A flacidez cerebral, disse Schievink, é frequentemente confundida com uma malformação de Chiari. A imagem é de domínio público

“Este é um campo de estudo em rápida evolução, e os avanços na tecnologia de imagem melhoraram muito nossa capacidade de detectar fontes de vazamento de LCR, especialmente fístula venosa de LCR”, disse Keith L. Black, MD, presidente do departamento de Neurocirurgia e do Ruth e Lawrence Harvey Chair em Neurociência no Cedars-Sinai.

“Esta imagem especializada não está amplamente disponível, e este estudo sugere a necessidade de mais pesquisas para melhorar as taxas de detecção e cura para os pacientes”.

Os 12 participantes restantes do estudo, cujos vazamentos não puderam ser identificados, foram tratados com terapias não direcionadas projetadas para aliviar a flacidez cerebral, como sistemas implantáveis ​​para infundir o paciente com LCR. No entanto, apenas três desses pacientes experimentaram alívio de seus sintomas.

“Grandes esforços precisam ser feitos para melhorar a taxa de detecção de vazamento de LCR nesses pacientes”, disse Schievink.

“Desenvolvemos tratamentos não direcionados para pacientes em que nenhum vazamento pode ser detectado, mas, como mostra nosso estudo, esses tratamentos são muito menos eficazes do que a correção cirúrgica direcionada do vazamento”.

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Sobre esta notícia de pesquisa de demência

Autor: Assessoria de Imprensa
Fonte: Centro Médico Cedars Sinai
Contato: Assessoria de Imprensa – Cedars Sinai Medical Center
Imagem: A imagem é de domínio público

Pesquisa original: Acesso livre.
“O comprometimento reversível da variante comportamental da síndrome de flacidez cerebral frontotemporal: desafios e oportunidades” por Wouter I. Schievink et al. Alzheimer e Demência: Pesquisa Translacional e Intervenções Clínicas


Resumo

O comprometimento reversível da variante comportamental da síndrome de flacidez cerebral frontotemporal: desafios e oportunidades

Introdução

Devido à perda de flutuabilidade cerebral, vazamentos espontâneos de líquido cefalorraquidiano (LCR) causam dores de cabeça ortostáticas, mas também podem causar sintomas indistinguíveis da variante comportamental de demência frontotemporal (bvFTD) devido à flacidez cerebral grave (incluindo os lobos frontal e temporal), conforme visualizado no cérebro imagem de ressonância magnética. No entanto, a detecção desses vazamentos de LCR pode exigir técnicas especializadas de imagem da coluna vertebral, como a mielografia por subtração digital (DSM).

Métodos

Realizamos DSM na posição de decúbito lateral sob anestesia geral em 21 pacientes consecutivos com síndrome de flacidez cerebral de demência frontotemporal (4 mulheres e 17 homens; idade média de 56,2 anos [range: 31–70 years]).

Resultados

Nove pacientes (42,8%) apresentaram fístula venosa liquórica, um tipo de vazamento de LCR recentemente descoberto que não pode ser detectado em imagens convencionais da coluna vertebral. Todos os nove pacientes foram submetidos à ligadura cirúrgica sem intercorrências da fístula. A resolução completa ou quase completa e sustentada dos sintomas de bvFTD foi obtida por todos os nove pacientes, acompanhada de reversão da flacidez cerebral, mas em apenas três (25,0%) dos doze pacientes nos quais nenhuma fístula venosa liquórica pôde ser detectada (P = 0,0011) e que foram tratados com terapias não direcionadas.

Discussão

As preocupações sobre um vazamento de LCR espinhal não devem ser descartadas em pacientes com síndrome de flacidez cerebral frontotemporal, mesmo quando a imagem convencional da coluna vertebral é normal. No entanto, mesmo com essa imagem especializada, a fonte da perda de LCR espinhal permanece indefinida em mais da metade dos pacientes.

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